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什么是噬血細胞綜合征

參與醫(yī)生

北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院 丁曉慶 主任醫(yī)師
噬血細胞綜合征包括先天性以及后天獲得性。臨床上可表現(xiàn)為高熱、脾大、高甘油三酯、高鐵蛋白、低纖維蛋白等癥狀,主要表現(xiàn)是炎性因子風暴的疾病,較為嚴重。 噬血細胞綜合征死亡率可達到50%以上,常因多種疾病導致。其存活壽命與繼發(fā)疾病相關,如繼發(fā)于風濕免疫性疾病,與風濕免疫性疾病相關;繼發(fā)于惡性腫瘤,比如淋巴瘤等,與腫瘤相關;繼發(fā)于嚴重感染,常見如病毒感染等,均可影響其存活率。
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