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噬血細胞綜合征病情嚴重，易危及生命，自然生存期一般為2個月左右，嚴重者僅為2-3周，死亡率極高。即使現代檢測治療水平有所提高，仍然有40-50%的患者最終死亡。EBV相關噬血細胞綜合征未進行異基因造血干細胞移植者，死亡率為80-90%。早期應給予積極治療，甚至考慮異基因造血干細胞移植是挽救患者生命的有效方法。