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嗜鉻細(xì)胞瘤較少見,主要表現(xiàn)為高血壓和代謝改變。亦有腫瘤較大而無臨床癥狀者。本組自1987~1998年共收治嗜鉻細(xì)胞瘤15例,現(xiàn)報道如下。
1 臨床資料與方法
本組15例,年齡22~55(平均38.5)歲,男女比例2∶1,其中13例位于腎上腺(左側(cè)9例,右側(cè)4例);陣發(fā)性高血壓、頭痛者5例,持續(xù)性高血壓者8例,均由CT顯示所在部位占位性病變,入院查24 h尿VMA28.4~149 mmol/L;其余2例位于腹膜后腹主動脈旁,腸系膜下動脈根部水平。均無任何臨床癥狀,以腹部腫塊收治普外科。15例均行開放手術(shù)切除病變,除首例死亡外,其余病例術(shù)后頭昏頭痛癥狀消失,血壓降至正常,術(shù)后隨訪3個月~2年,無血壓升高現(xiàn)象。
2 討論
嗜鉻細(xì)胞組織存在于身體多處部位,嗜鉻細(xì)胞瘤主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì), 但交感神經(jīng)系統(tǒng)及其它部位亦可發(fā)生,如頸動脈體、主動脈旁的交感神經(jīng)節(jié),75%發(fā)生于腎上腺,15%在腎上腺外,亦有可能發(fā)生于膀胱[1]。張祖豹等[2]曾報道1例腔靜脈內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤好發(fā)于壯年,臨床主要表現(xiàn)為高血壓和代謝的異常,亦有腫瘤較大而無臨床癥狀者。在臨床中多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者以高血壓為首發(fā)癥狀就診時,一直被當(dāng)做原發(fā)性高血壓接受治療,由于認(rèn)識的不足,往往沒有考慮到本病的可能性,從而導(dǎo)致誤診。因此,在臨床工作中,對于年輕的所謂原發(fā)性高血壓患者應(yīng)考慮這一腫瘤的可能[2]。無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤亦占有一定比例,據(jù)Gifford[3]統(tǒng)計,10%以下,具有下述特點:①少見;②術(shù)前均診斷為上腹腫塊;③術(shù)前無或有輕度高血壓癥狀;④腫瘤直徑>10 cm。本組2例腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤均與之相符合。首例死亡病例術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹膜后有一12 cm×10 cm×6 cm腫塊,血管粗大豐富, 游離時血壓突然上升到30/16 kPa心率增快到200次/min,繼而出現(xiàn)室顫,經(jīng)搶救無效死亡。第二例患者,按嗜鉻細(xì)胞瘤作充分術(shù)前準(zhǔn)備,予以降壓擴(kuò)容,術(shù)中加強(qiáng)麻醉監(jiān)護(hù),控制血壓,最終順利切除腫塊,術(shù)后病理證實為嗜鉻細(xì)胞瘤。因此,對來自腹膜后的上腹部腫塊,我們應(yīng)充分認(rèn)識到嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。在影像學(xué)方面,B超和CT掃描對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷極有幫助,特別在定位診斷方面應(yīng)作首選。131I-MIBG作示蹤劑的γ照相是目前用于嗜鉻細(xì)胞瘤診斷和定位中最新最有效的方法,對嗜鉻細(xì)胞瘤有特異性診斷,能鑒別腎上腺或其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤[1]。
對嗜鉻細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除腫瘤,術(shù)前降壓,術(shù)前3 d擴(kuò)容,術(shù)中控制血壓是手術(shù)成功的關(guān)鍵,術(shù)后以逾量輸血輸液提高體循環(huán)平均壓,從而增加靜脈回流血量及心輸出量,若血壓仍不能維持,可在中心靜脈壓的監(jiān)護(hù)下,邊擴(kuò)容、邊使用血管收縮藥以維持血壓[1]。近年來,腹腔鏡在腎上腺外科的研究中逐漸增多,但由于受其設(shè)備、技術(shù)等條件的限制,故目前難以取代開放手術(shù)方式。
參考文獻(xiàn)
1,吳階平.泌尿外科學(xué).濟(jì)南:山東科學(xué)出版社,1993.
1 003
2,張祖豹,吳瑜璇.腔靜脈內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤一例報告.中華泌尿外科雜志,1995,16(7):412
3,孫志熙,劉燕云,姜秀國等.兒茶酚胺癥(附86例報告).中華泌尿外科雜志,1995,16(2):90