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遺傳性球形紅細胞增多癥，切脾對此病有顯著的療效，手術以后球形紅細胞數量不變，甚至反而會增多，但是紅細胞的壽命可以延長。術后幾天以后就可以看到黃疸減輕和血紅蛋白濃度上升。切脾還可以防止膽石癥和再障危象等并發癥的發生。但要嚴格掌握切脾的指征，主要是由于切脾以后易發生致命的肺炎鏈球菌敗血癥，尤其是兒童，發生率會高。即使術前接受了疫苗接種，術后也采用了抗生素預防，也不能完全避免敗血癥的發生。此外切脾后，有發生反應性血小板增多癥、肺動脈高壓和術后血栓形成的危險，因此切脾適用于嚴重的球形紅細胞增多癥，中度球形紅細胞增多癥伴有脾大的，可以代償，不需要切脾。切脾的指征如下： 1、血紅蛋白小于≤80g/L，網織紅細胞計數＞10%的重型患者； 2、血紅蛋白在80-110g/L，網織紅細胞計數在8%-10%患者具有以下一種情況的時候才考慮切脾：貧血影響生活質量或體能活動；貧血影響到重要臟器的功能；發生髓外造血性的腫塊； 3、年齡限制：主張10歲以后才做手術，對于重型球形紅細胞增多癥的患者，手術時機應該盡可能延遲到6歲以后。大多數球形紅細胞增多的患者應該要補充葉酸，溶血嚴重的還要輸血治療。