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小腦扁桃體下疝是一種先天畸形，治療方法首選手術。手術方法有以下幾種： 1、寰枕區骨性減壓術，即把寰枕區對于扁桃體壓迫的骨頭進行切除，以此充分減壓； 2、寰枕區硬脊膜減張縫合，讓扁桃體周圍空間更大一點； 3、扁桃體切除術，把下疝扁桃體在顯微鏡下給予切除； 4、脊髓空洞分流術； 5、脊髓空洞轉流術。 小腦扁桃體下疝正常情況下會處于顱內，如果因為畸形發展，導致小腦扁桃體下疝進入枕骨大孔下超過6mm，會造成腦脊液通路障礙，一部分病人會合并脊髓空洞癥。出現脊髓空洞癥以后，患者會出現肢體對稱性、階段性、分離性感覺障礙，一部分病人會出現肌肉萎縮、對于痛溫覺消失、感覺消失，會影響到正常生活。 總而言之，手術目的是減輕對于腦干壓迫，使腦脊液循環通路重新建立，病人的癥狀和體征在一定程度上能夠得到改善。因為小腦扁桃體下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建議患者應早發現、早診斷、早治療。