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小腦扁桃體下疝的治療分為幾大類，首先，如果小腦扁桃體下疝，只是影像學上發現而毫無癥狀，可以不去做任何處理，包括手術或者服藥，因為沒有癥狀只是影像學的異常，觀察就可以。如果小腦扁桃體下疝出現以枕部疼痛為主的癥狀，通過手術治療效果會非常好。對于出現飲水嗆咳，或者一些后組顱神經的小腦癥狀，如咳嗽，加重減壓之后效果相對較好。 如果小腦扁桃體下疝本身的癥狀并不嚴重，但是出現明確的脊髓空洞，而且產生相應癥狀，也建議手術治療。因為脊椎空洞的發展雖然較慢，但是對于患者產生的影響比較嚴重，尤其是一旦產生影響很難消失。所以為了防止繼發性的脊髓空洞，建議進行小面積處理，通常也是進行減壓手術。小腦扁桃體下疝可能會合并有其它問題，比如寰樞椎脫位等。如果出現寰樞椎不穩的時候，必須進行固定，而不能進行單純減壓手術。