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兒童先天性腎積水的表現是根據孩子的病情輕重而定，病情輕多在產前發現，或者孩子出生以后體檢偶爾發現的，臨床上沒有癥狀，B超偶爾發現。重度腎積水表現是腹部包塊，孩子肚子里長包塊，做超聲的時候發現腹部大塊，診斷為腎積水。 積水加重時有腎盞受傷，腎小管損傷，表現為血尿、高血壓，晚期時腎臟功能不好，有高血壓。特別重的時候，雙側腎積水、氮質血癥，雙側尿排不出來，體內渣滓都出不來。 另外比較少見的重度腎積水，主要見于8-9歲的孩子，在上體育課或者跟別的孩子打鬧時，腹腔撞破了尿外滲腎周全是尿，腎盂就破了。這時是急癥，孩子表現為急性腹痛、腹部巨大包塊、尿少，這種情況下急診手術。