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先天性腎積水是指在母親懷孕期間，患兒胚胎期發生的腎臟積水，通常是由于患兒胚胎在生長發育過程當中，腎盂輸尿管可能有部分狹窄或者不通暢，導致輸尿管上段腎盂，或集合系統發生積水，導致集合系統分離。在超聲檢查當中，孕中期以后一般就會發現，出生以后在新生兒期通常要做腎臟排畸，看腎積水程度。 如果積水比較少，可以定期隨訪，有80%左右患兒在1歲之內腎積水會自行緩解。隨著生后正常排尿或者輸尿管解除壓迫之后會正常，在超聲之下看到腎盂分離會減小。一般超聲提示集合系統分離＜1cm，可以視為接近正常，通常無癥狀。如果較大或者進行性加重，要積極做進一步檢查，比如靜脈腎盂造影，必要時采取手術方式解除梗阻。