肌肉內(nèi)脂肪瘤（intramuscular lipoma，IML）是一少見的良性脂肪瘤，有復(fù)發(fā)傾向，臨床常誤診。自1996年WHO劃分出此病種以來， 我院收治7例，均經(jīng)臨床病理證實(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

　　臨床資料

　　男4例，女3例。年齡11個(gè)月～14歲，平均7歲。均以深部質(zhì)軟包塊為首發(fā)癥狀，伴隱痛1例。部位：大腿3例，左髖外側(cè)1例，右肘2例，右肩后1例。病程3個(gè)月至10年不等。術(shù)前除2例確診外，其余誤診為脂肪肉瘤、滑膜囊腫，硬纖維瘤和血管瘤。

　　7例均手術(shù)切除，其中包膜外完整切除6例，1例分葉狀行擴(kuò)大切除。腫瘤最小3cm×3cm×4cm，最大12cm×13cm×14cm,均為實(shí)性。病理報(bào)告均為肌肉內(nèi)脂肪瘤。除1例失訪外，6例獲隨訪4個(gè)月至2年，未見復(fù)發(fā)。

　　討論

　　一、臨床表現(xiàn)

　　IML，又稱侵襲性脂肪瘤。1946年Regan首先命名，并認(rèn)為是一種獨(dú)立病種［1］，屬異位脂肪瘤,臨床較少見，F(xiàn)letcher等［2］總結(jié)2 478例脂肪瘤中，本病僅45例（占1.8%）, 迄今國內(nèi)外多為個(gè)案報(bào)道。最常見的癥狀是肢體深部緩慢增大的無痛性腫塊，由于腫塊位于肌肉內(nèi)，表面光滑，常質(zhì)軟，捫診時(shí)可有假性波動(dòng)感，肌肉收縮時(shí)界限不清，放松后可捫清邊界。因此，軟組織腫塊常為本病首發(fā)癥狀，本組7例均如此，僅1例伴隱痛。文獻(xiàn)報(bào)道，腫塊巨大時(shí)可壓迫附近血管、淋巴管致回流障礙，并可壓迫神經(jīng)致感覺運(yùn)動(dòng)障礙。腫瘤好發(fā)于下肢，尤其是大腿近端，其次為肩部，呈侵襲性生長， 其中2例大腿上份者腫塊較大，有波動(dòng)感，誤診為滑膜囊腫。

　　本病無明顯性別差異，好發(fā)于50～60歲患者，但本組7例均為兒童，最小者僅11個(gè)月，說明兒童可能并非罕見，有的嬰幼兒期即起病(有先天性脂肪瘤的報(bào)道)。多為單發(fā)，偶見多發(fā)，后者多為女性并有家族史。病程極緩慢，本組1例術(shù)前長達(dá)10年，呈現(xiàn)良性腫瘤的特點(diǎn)。雖然肉眼觀似乎肌肉與腫瘤分開，但鏡下可見脂肪細(xì)胞不規(guī)則侵入肌纖維，這與復(fù)發(fā)有關(guān)。

　　二、診斷與鑒別診斷

　　本病術(shù)前診斷不易，本組術(shù)前確診者僅2例，其余均誤診，關(guān)鍵在于IML常體積較大（文獻(xiàn)報(bào)道直徑可達(dá)22cm），位置深在，有假性波動(dòng)感，結(jié)合好發(fā)部位，要考慮此診斷。X線對本病診斷與定位有重要價(jià)值。本組中5例腫塊均顯示為邊界清楚的圓形或橢圓形低密度陰影，其內(nèi)可見肌纖維束形成的條紋狀或網(wǎng)狀較高密度陰影，而腫塊周圍肌肉密度相對較高，即透光性腫塊為本病特征性的表現(xiàn)［3］。Samuel認(rèn)為, 此征象較具特異性,X線片具有此征象者診斷IML即可基本成立。本組1例右肘腫塊蒂部即可見小椎狀骨疣，兩者關(guān)系如何，尚不明確，可能為繼發(fā)性骨質(zhì)改變。雖然CT對IML能作出較特異性診斷，但較少需要用于診斷。

　　診斷時(shí)要注意與脂肪肉瘤、硬纖維瘤，滑膜囊腫以及肌肉內(nèi)血管瘤等相鑒別，特別是肌肉內(nèi)血管脂肪瘤與IML很相似，甚至病理鑒別兩者也有困難，但前者穿刺抽出血液有助于鑒別。還要與肌間脂肪瘤區(qū)分。

　　三．治療與預(yù)后

　　深部的脂肪瘤可惡變，應(yīng)及時(shí)切除。主要采用包膜外完整切除，但由于腫塊侵襲特性，易累及鄰近肌肉，術(shù)后可能復(fù)發(fā)。Fletcher等［2］報(bào)道30例患者平均隨訪6.5年，其復(fù)發(fā)率為19%。一般認(rèn)為，局部復(fù)發(fā)幾乎總是首次切除不徹底所致，因此最好采用稍遠(yuǎn)離包膜外完整切除，若有繼發(fā)骨疣一并切除，對某些困難部位，如臂叢、腹膜后等，可先行包膜內(nèi)分塊切除，最后切除包膜，術(shù)中注意切緣反復(fù)、多點(diǎn)冰凍檢查，保證切緣無瘤，否則易復(fù)發(fā)。也有人主張廣泛切除肌肉及筋膜，手術(shù)將病變及部分正常組織整塊切除，遵循“無瘤操作“原則，解剖、分離和切除均應(yīng)在正常組織內(nèi)進(jìn)行，術(shù)野原則上不暴露出腫瘤。一般切除范圍為瘤體周圍3cm正常組織，但要注意該手術(shù)創(chuàng)傷大，可能影響功能。本組僅1例腫塊壓迫股直肌致萎縮，而行此術(shù)式，但尚不足以說明遠(yuǎn)期療效，還有待長期隨訪觀察。術(shù)后放療可能有預(yù)防復(fù)發(fā)作用，但即使復(fù)發(fā)，手術(shù)仍為首選方法。

    參考文獻(xiàn)

　　1　Regan MJ,Bickel WH， Broders AC.Infiltrating benign lipomas of the extremities.Surg Gynecol Obstet，1946,54:87-93.

　　2　Fletcher CDM， Martin-Bates E.Intramuscular and intermuscular lipoma:neglected diagnosis.Histopathology，1988,12:275-287.

　　3　Austin RM， Marck GR， Townsend CM.Infiltrating (intramuscular)lipomas and angiolipomas.A clinicopathological study of six cases.Arch Surg,1980,115:281-284