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先天性膽總管囊腫手術用于以下情況： 1、囊腫型擴張比較明顯的患者，縮短型的一經診斷后即完善術前準備，盡早手術治療； 2、急性發作經禁食、解痙、抗感染等保守治療處理環節后，3個月進行根治手術，采取以上保守治療一周無法緩解，仍可以進行急診手術治療，術中根據炎癥情況選擇根治術或者外引流術，一般內引流術的手術方式用的比較少，并發癥比較多； 3、合并有膽道穿孔應該積極補液抗休克，糾正水電質紊亂后行急診剖腹探查術。如果能找到穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管外流。如果無法發現具體穿孔部位，可以僅放置腹腔引流管，3個月以后待腹腔條件好轉后再行根治。如果穿孔時間比較短且患者炎癥比較輕，穿孔好轉可以行一期根治術。確診后囊腫增大比較快，而且膽紅素增高比較明顯。大便是白色的，應盡早手術治療。手術方式大部分是微創治療、做腔鏡手術，術后恢復時間短，預后比較好。