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對于原發性膽汁性膽管炎，以往亦稱為原發性膽汁性肝硬化，患者最早階段常常沒有特異性癥狀，有時體檢發現γ-GT或堿性磷酸酶輕微增高，如果再進一步發展部分患者會出現皮膚瘙癢，總是覺得渾身上下癢，不知道哪個環節出了問題。看了皮膚科醫生說沒問題，但實際上患者感覺瘙癢。再進一步發展下去，患者會有乏力，走路沒有力氣，甚至活動也越來越少。再進一步發展下去，就會出現黃疸、膽紅素增高、肝功能異常。 針對這樣的疾病，目前內科治療最有效的藥物是熊去氧膽酸，就是UDCA。現在還有其它的新藥物，比如奧貝膽酸、法尼醇受體激動劑等。除此以外，比如有些人膽紅素已經不是很高，但γ-GT、AKP不好，甚至有些人從對熊去氧膽酸不敏感，這時還可以采用其它的藥物，如貝特類藥物、苯扎貝特或非諾貝特等。總體而言，還是以內科治療為主，如果是到肝硬化失代償階段，也可以采取肝移植治療。