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原發性膽汁性肝硬化發展到一定程度會變成肝硬化，但在早期還不是肝硬化。其臨床表現如下： 1、早期患者不會有肝硬化的任何表現，部分患者會有皮膚瘙癢，發展到一定的時間就會出現膽汁淤積。除了膽紅素升高之外，像堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶可出現升高、膽固醇升高，可能患者沒有太明顯的肝硬化的征象，常常不一定能夠被診斷為是肝硬化。部分患者會出現黃素瘤，在眼瞼上會長黃色的小疙瘩。 2、隨著病情的進展可能就會出現黃疸，表現為皮膚、黏膜、眼睛、尿發黃，瘙癢也會比較突出。出現黃疸以后肝功能也會不正常，所以患者會伴隨著食欲不振。病情進一步發展可能出現脾功能亢進、凝血功能異常，表現為牙齦出血或者門脈高壓食道胃底靜脈曲張破裂引起消化道出血等并發癥。