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腎盂腫瘤暫無其它有效治療方法，臨床認為唯一有效的治療方法是手術切除。因為腎盂腫瘤一旦為惡性，對放療、化療都不敏感。手術方式有很多，最常用的手術方式是將患側腎及同側輸尿管，以及輸尿管入膀胱的一部分切除。因為腎盂腫瘤的發生是多中心發生，很可能以后在同側輸尿管中生長，如果腫瘤已切除，仍保留輸尿管，且輸尿管不產生尿液，無尿液下流時，長瘤時便無血尿產生，無法起到警示作用。因此，需將同側輸尿管一并切除。若不切除，腫瘤早期未發現出血，后期發現病情時為時已晚。 對天生僅有一個腎或功能性毒腎的患者應慎重。因為將腎切除后，即無產生尿液的器官，僅可采取血液透析等方式，明顯降低其生活質量。所以這時需根據腫瘤大小，可采取部分切除。如通過內鏡從黏膜下將腫瘤切除，不是根治性手術，而是姑息性手術。部分患者通過姑息性治療也有治愈的可能，但大部分需采用標準療法，術后還需化療、放療，及其它輔助治療，但根本性治療方法為手術切除。