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原發性心肌病是指不明原因的心臟擴大、心臟收縮功能減低的心肌病，在臨床上很多疾病都可以引起心臟擴大、心功能減低，比如高血壓可以使左室變得肥厚、擴張、收縮率減低。瓣膜病，如主動脈瓣關閉不全，可以使左心室容量負荷增重，使心臟擴大、心功能減退。如果排除高血壓、冠心病、瓣膜病、先天性心臟病等，仍然存在心臟擴大、心臟收縮力減低，就可以診斷為原發性心肌病。如果出現原發性心肌病，治療主要針對心功能不全，通過藥物使心臟擴大的速度減慢，甚至逆轉，同時減輕心臟負擔，保證患者能夠從事正常生活，也通過逆轉心臟繼續擴大，使患者生存時間延長。