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在60年代，歐美國家法洛四聯癥的死亡率可達40%，較成熟的心臟中心可控制在30%-50%之間，頂端心臟中心可控制在20%。在上世紀70-80年代，由于手術技術的改進，人類對法洛四聯癥的解剖、病理、生理等情況具備深入的了解，從而死亡率明顯下降。 目前，全世界較成熟的心臟中心，法洛四聯癥的死亡率低于2%。特別優秀的兒童心臟中心，法洛四聯癥的死亡率控制在0%-3%。法洛四聯癥的死亡率與年齡有一定的關系，大部分法洛四聯癥手術應在嬰兒3-6個月時進行，此時雖然接受手術的風險相對較高，但法洛四聯癥患兒的心臟條件比較好，因此死亡率可控制在較低的水平。