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巨噬細胞活化綜合征是一種風濕性疾病，也是其他風濕性疾病的嚴重并發癥，骨髓細胞學顯示有分化良好的巨噬細胞吞噬血細胞現象。巨噬細胞活化綜合征又稱為繼發性或者反應性嗜血性淋巴細胞增生癥，與T淋巴細胞、分化良好的巨噬細胞過度活化、增生有關，增生的淋巴細胞、巨噬細胞可產生細胞因子風暴，導致機體異常免疫狀態。巨噬細胞活化綜合征的死亡率比較高，常并發于感染、腫瘤和自身免疫性疾病，多見于全身型幼年特發性關節炎。巨噬細胞活化綜合征病因不清，發病機制可能與自然殺傷細胞功能紊亂有關，臨床上表現為皮疹、淋巴結腫大，以及多器官受累，多器官受累主要表現為肝功能異常、全血細胞減少、凝血障礙、呼吸系統損傷，部分患者有中樞神經系統的表現，可出現易激惹、極度倦怠、目光游離、定向障礙。巨噬細胞活化綜合征主要使用激素、免疫抑制劑治療，生物制劑治療也可以改善疾病的預后。