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Evans綜合征是溶血性疾病，一般認為有自身免疫性溶血性貧血，同時合并自身免疫性血小板減少性紫癜。臨床上表現有溶血性貧血表現，首先有貧血，會有紅細胞破壞，導致皮膚、鞏膜黃染，尿色加深或脾臟腫大，出現嚴重貧血表現。同時又合并有自身免疫性血小板減少，血小板減少以后會出現出血表現，如皮膚黏膜出血點，以及牙齦出血、鼻腔出血或消化道出血等系列疾病，根本原因是體內有自身抗體產生，自身抗體與自身血小板或紅細胞來結合，導致紅細胞和血小板壽命縮短，被破壞，從而出現一系列的臨床表現。 有時自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征或類風濕關節炎，都會出現自身抗體而出現Evans綜合征表現。