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遺傳代謝性肝病是由于上一代將缺陷基因遺傳給下一代而發病，可通過遺傳咨詢和產前診斷，及時發現胎兒的基因缺陷，并終止妊娠，預防分娩出基因缺陷的胎兒。因此，遺傳代謝性肝病的患者在生育之前，應到專科進行遺傳咨詢，懷孕之后也應重視產前的檢查，從而在最大程度上避免下一代出現遺傳代謝性肝病。另外，如果出生之后的嬰兒出現遺傳代謝性肝病，家長也不必過于擔心，因為現在的治療方法可延緩多數遺傳代謝性肝病的病情進展。