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致心律失常性右室心肌病主要是因為右心室正常心肌細胞被大量脂肪組織，或者是纖維組織替代所致。臨床上主要是進行對癥治療，可以提前給患者植入起搏器。起搏器主要在發生快速性心律失常時進行放電治療，將心律失常強行用電擊力量消除。 如果有致命性心律失常，特別是致命性快速性心律失常，比如突然發生室性心動過速等，可能會有致命危險，所以需治療快速性心律失常。