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艾森曼格綜合征是指一系列先天性心臟病，后期形成肺動脈高壓，進而觸發右向左分流，引發皮膚、黏膜紫紺的綜合征，臨床上常見于一系列先天性心臟病，包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。在疾病早期，患者表現為左向右分流，隨病程進展，患者可逐漸出現肺動脈高壓。當肺動脈壓力進一步增高后，會導致左向右分流轉變為右向左分流，造成肺循環血量減少，未經氧和血液進入體循環，而出現皮膚、黏膜紫紺，各個臟器供血不足、供氧不足表現，稱之為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征的治療，對于出現心力衰竭的患者，可酌情應用強心劑治療，可改善一部分患者癥狀，對于出現肺動脈高壓右心功能不全，水鈉潴留的患者應慎用利尿劑；因利尿劑可能造成血液黏稠度增加，增加血栓形成栓塞性并發癥風險。目前有效治療主要包括肺動脈高壓的靶向藥物應用，包括磷酸二酯酶抑制劑、西地那非等，也包括前列環素類制劑，如貝前列素鈉。上述藥物均應較長時間應用，可能起到一定降低肺動脈高壓，改善病情，改善預后作用。重癥患者需持續性應用上述靶向藥物，才能取得一定效果。