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脊索瘤臨床癥狀較為復雜，主要表現為顱內壓增高或骨質破壞引起的頭痛、頭暈、嘔吐以及神經壓迫癥狀。其它癥狀如吞咽困難、飲水嗆咳、言語不清、構音不良、視物模糊、行走不穩、面神經癱瘓以及耳聾等，均與瘤組織對鄰近顱神經損傷有一定關系。 臨床手術中可以見到腫瘤將顱底后組顱神經壓扁、粘連或包裹，神經學檢查時患者可有咽反射遲鈍、淺感覺減退、眼瞼下垂以及眼球運動受限、水平震顫、突眼以及舌肌震顫等體征。一旦出現脊索瘤癥狀，應該及時行顱腦CT和磁共振檢查，早期治療往往效果較好。