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脊索瘤患者多具有營養不良、貧血等惡性腫瘤癥狀。此外，發病部位、腫瘤大小不同，癥狀也有所差別。顱底的脊索瘤，患者表現為視物模糊、雙影、頭痛、頸部疼痛、吞咽困難等；腰骶部脊索瘤，患者表現為腰骶部、骶尾部、下肢疼痛以及下肢無力等癥狀，并且在臀部、骶尾部可直接觸摸到腫塊；骶尾部脊索瘤，除疼痛以外，患者可表現為大小便困難，甚至尿失禁。若脊索瘤晚期發生轉移，可出現轉移部位相應癥狀。