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如果明確是尤文肉瘤，國際標準的治療方案是先新輔助化療，一般術前要接受4-6個周期的化療，根據腫瘤對化療的反應以及腫瘤部位，比如膝關節周圍股骨遠端、脛骨近端尤文肉瘤可以完整的把腫瘤切除，再用異體骨或金屬假體替換原來的骨頭，這樣既達到完整切除腫瘤，又保留患者肢體功能目的。手術后患者再接受術后化療，療程一般為4-6周或更長。 尤文肉瘤是骨原發性惡性腫瘤，患者來就診首先要明確診斷，根據患者癥狀、體征有初步判斷，比如肢體出現腫脹，局部皮溫增高，休息時還有疼痛，可初步懷疑患者可能長了骨惡性腫瘤。常規會給先拍X片，仔細閱片可以發現蟲蝕樣破壞，從而進一步安排患者做CT磁共振檢查，明確病變部位、范圍、周圍累及解剖結構，設計治療方案，給患者做活檢獲取病理證據。 臨床中也會碰到有些患者相信偏方放棄正規治療，這樣既花費錢又錯失良好的治療機會，往往腫瘤增長，甚至包裹血管、神經，此時僅可進行截肢治療。