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尤文肉瘤約占原發惡性骨腫瘤的6%-8%，在兒童常見的惡性骨腫瘤排第二位，80%的患者小于20歲，大于30歲的患者很少發生，好發于男性。 尤文肉瘤主要好發部位是長骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝關節周圍和肩關節周圍，骨盆和肋骨也是常見的受累部位，很少侵及到顱骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常見于骨干和干骺端，兩者常常需要鑒別。