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尤文肉瘤是高度惡性的原始未分化的腫瘤，其特點是對化療、放療比較敏感，所以尤文肉瘤的治療原則是以化療貫穿治療始終的全身治療，結合手術、放療的模式。患者應該在確診后就開始足劑量長周期的化療，在合適的時候進行外科的干預，將腫瘤切除。如果有特殊部位的尤文肉瘤導致無法進行手術，可以選擇放療作為局部治療的手段，即尤文肉瘤一定是以化療為主的全身治療，結合手術或放療為局部治療的綜合治療的模式。 在綜合治療的模式下，目前尤文肉瘤患者的生存率能夠達到50%-60%甚至更高。尤其是兒童尤文肉瘤的預后顯著高于成人的尤文肉瘤，因為兒童的尤文肉瘤對化療的敏感性、耐受性都比成人的尤文肉瘤要好很多。所以兒童的尤文肉瘤雖然惡性程度很高，但治療的預后效果較好。