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間充質軟骨肉瘤源于軟骨細胞，因其形態與間充質細胞類似，因此稱為間充質軟骨肉瘤。間充質軟骨肉瘤非常罕見，其中1/3發生于骨外軟組織，2/3發生于骨內，多見于兒童和青年，好發部位為頜骨、脊柱和肋骨，主要癥狀為腫瘤所在部位疼痛，易通過血液循環發生轉移。間充質軟骨肉瘤的治療主要以手術切除為主，放化療為輔，此外還可使用分子靶向藥物治療。