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間充質軟骨肉瘤主要發生在軟骨細胞，因為形態類似于間充質細胞，所以稱為間充質軟骨肉瘤。間充質細胞是人體基本的細胞組織成分，所以間充質軟骨腫瘤也稱為少見的惡性軟骨肉瘤。間充質軟骨肉瘤常見于年輕人，主要發生于骨組織，有部分來源于軟組織，細胞形態呈密集、圓形生長。一般根治性切除是治療間充質軟骨腫瘤的主要方法，因為對放化療不太敏感。如果發生轉移，可以考慮其他輔助治療像靶向治療、免疫治療等。