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兒童軟組織肉瘤預后一般比成人軟組織肉瘤好，盡管部分兒童腫瘤在病理組織類型上和成人腫瘤相似，如橫紋肌肉瘤，成人和兒童均可發生，在成人中的病理類型主要是多型性為主，因此預后較差，但是在兒童中是以胚胎型和腺泡型為主，因此整體預后比成人好。兒童橫紋肌腫瘤和成人有相似病理類型，都來源于橫紋肌，但由于亞型不同，因此在生物學行為上存在較多差異，導致治療、預后等都不一樣。兒童惡性腫瘤的嚴重程度除與病理類型，即腫瘤惡性度有關外，也與部位相關，如果發生在深部如盆腔、腹腔，發現時較晚、腫瘤較大，此時治療較為困難。如果軟組織肉瘤發生于盆腔，會引起泌尿系感染或泌尿系梗阻，導致排尿、排便困難。如果發生在腹腔，有可能會擠壓內臟，引起胃腸道反應。因此兒童軟組織肉瘤是否嚴重，還與發生部位及腫瘤大小相關。