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耳朵天生有一個小孔，需要看小孔生長的位置從而判斷是何原因，具體如下：1、長在耳朵前面：在耳輪腳前稱為耳前瘺管，可以單側發生也可以雙側發生。發生的原因是胚胎發育過程中第一鰓弓封閉不全，第二、第三鰓弓結節狀隆起未完全融合；2、位于外耳道、耳屏等部位：需要考慮鰓裂瘺可能，多數學者認為發生的原因是胚胎發育過程中鰓弓，即外胚層與咽囊發生異常穿破或完全閉合所致。總之耳朵天生有一個小孔都是發育異常原因，如果遇到此類問題，建議及時到醫院就診。