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一般來說如果先天性的膽道閉鎖不采取任何的手術治療，這種情況下可能生存期僅有1年。建議在3個月月齡的時候進行相應的手術，如采取肝門空腸的吻合術，能夠有效的用腸道替代閉鎖的膽道，讓膽汁引流通暢。經過相應的手術治療后，50%-60%的患兒有可能會活到5年，所以要看進一步的發展情況。如果有合并出現了肝硬化或者肝衰竭的情況，還需要考慮進一步的肝移植手術治療，往往效果會比較良好。如果經過肝移植治療后恢復良好，可以達到終身生存效果。但是肝移植手術后要長期服用免疫抑制劑，定期地復查、隨訪，并且要度過相應的手術危險期。現在的肝移植手術成功率可以達到90%，甚至有的機構可以達到95%以上。