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多發肝內膽管結石指患者肝內膽管中結石數目多，可局限在肝臟一段或者一葉，也可存在于整個肝臟，多局限在左外葉、右后葉，患者可出現腹部疼痛、黃疸。長此以往會導致肝臟左外葉、右后葉萎縮，通常需要切除肝葉，如果不處理，萎縮的肝臟會癌變。 臨床可以發現整個肝臟布滿結石、肝臟萎縮，僅尾狀葉顯著增生，這種情況處理相對棘手，可以行肝臟次全切，即把肝臟大部分切掉，留下肥大的尾狀葉，保證正常的功能，手術比較復雜，創傷也較大。如果結石落入膽總管，會引起膽管炎，可通過腹腔鏡或者十二指腸鏡將結石取出。