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什么叫肌萎縮側索硬化

參與醫生

肌萎縮側索硬化屬于常見、典型運動神經元病,肌萎縮側索硬化也屬于運動神經元病統稱,也稱為漸凍癥,屬于一組以上、下運動神經元損害為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。臨床表現為上、下運動神經元損害不同組合,特征表現為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹以及錐體束征等。患者常見癥狀多為一側或雙側手指活動笨拙、無力、肌肉萎縮,隨疾病進展肌無力與萎縮逐漸轉移至軀干與頸部,也可以累積面肌與咽喉肌。少數病例肌無力與肌萎縮癥狀也可從下肢、軀干與咽喉部肌肉開始,受累部位可伴明顯肌束震顫即肉跳,但通常不會出現感覺障礙與括約肌功能障礙。肌萎縮側索硬化又分為家族性與散發性兩種類型,散發性以男性多見,男女比例約為1/1.5-2。疾病好發于中年患者,患者多為50-70歲,平均發病年齡為55歲,也存在部分40歲以下患者,5%-10%為家族遺傳性,多呈常染色體顯性遺傳,在家族性患者中男女發病比例基本相當,但發病年齡較散發病例提前。
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