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關于PNH的臨床表現主要有以下三個方面： 1、大部分的患者有不同程度的貧血，常常為中度或者重度貧血，部分患者可能表現為典型的血紅蛋白尿，排醬油或者濃茶色的尿，一般持續2-3天，嚴重的時候持續1-2周，甚至更長的時間，有些患者血紅蛋白尿頻繁發作，但是也有些患者偶然發作或者數個月發作一次，另外有部分患者雖然尿色不深，但是尿潛血持續陽性，部分患者在睡眠時血紅蛋白尿加重，另外就是這一部分患者由于反復溶血會出現黃疸，黃疸大多數為輕度或者中度； 2、有一些患者在病程中可以出現血小板減少，因此會有血細胞減少的臨床表現，包括貧血、中性粒細胞減少及功能缺陷，可導致各種感染，另外血小板減少有出血的表現，有的患者可以出現白細胞、紅細胞、血小板都減少，因此出現全血細胞減少的表現，在臨床上把它稱為再障-PNH綜合征； 3、有些患者在病程中會有血栓形成，主要與溶血以后紅細胞釋放促凝物質以及補體作用于血小板膜，促進血小板聚集有關，最常見的血栓形成部位包括肝靜脈血栓、腸系膜、腦靜脈和下肢靜脈的血栓。