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彌漫性肺間質纖維化癥最主要的損傷部位是肺部，呼吸頻率增快通常是其最早的表現。不少患者在從事活動后或者有些患兒哭鬧后會出現明顯的呼吸頻率增快，尤其會出現大于24次/分的呼吸，雙下肺可以出現捻發音，或者是濕啰音，多于吸氣末時增強，或者出現在特發性肺間質纖維化的病例中尤為明顯。然而某些疾病比如結節病多數無濕啰音或者捻發音，杵狀指主要見于特發性肺間質纖維化和肺癌引起的肺間質性疾病的患者，其它原因引起的肺間質疾病杵狀指并不常見。 如果患兒在有重癥感染的基礎疾病出現呼吸困難的表現，或者患兒有缺氧的表現，家長一定要帶孩子到醫院再做進一步檢查，因為此時患兒已經有可能出現肺間質疾病的改變。如不及時治療，患兒可能會在以后出現更嚴重的表現，比如呼吸衰竭等相關影響到孩子生命的問題。所以大家一定要重視。