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腎小管酸中毒根據發病位置和發生機制分為四型：1、Ⅰ型腎小管酸中毒：又稱為遠端型腎小管酸中毒，主要是遠端腎小管異常，泌氫功能出現了障礙，從而使氫離子在體內聚集造成酸中毒的癥狀； 2、Ⅱ型腎小管酸中毒：又稱為近端型腎小管酸中毒，主要是近端腎小管異常，不能重吸收碳酸氫根，也就是碳酸酐酶吸收受到了障礙，因為體內的氫離子不能被中和，所以出現pH值下降，導致酸中毒的癥狀和體征； 3、Ⅲ型腎小管酸中毒：其是Ⅰ型和Ⅱ型的混合型，臨床表現比較弱，既有遠端功能的異常也有近端功能的異常； 4、Ⅳ型腎小管酸中毒：又稱為高鉀型腎小管酸中毒，主要是遠端小管異常，表現為不能分泌氫離子同時伴有血鉀升高，具有較高的危險性。 無論是哪種類型的腎小管酸中毒，一旦發現都需要積極進行治療，因為任何一種腎小管酸中毒都會造成血鉀異常，會出現其他功能不良的表現。