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Chiari畸形又稱為Arnold-Chiari畸形(基底壓跡綜合征)，是指一種先天性的枕骨大孔區發育異常，導致后顱窩的容積變小。后顱窩通常情況下有小腦、第四腦室以及延髓等結構，當后顱窩的容積變小之后，會出現小腦下部、第四腦室、延髓下部陷入枕骨大孔區，進入頸段，出現相應的臨床癥狀。Arnold-Chiari畸形分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4種類型，根據受累的部位不同進行劃分。臨床上出現Arnold-Chiari畸形時，患者會出現相應的臨床癥狀。延髓受壓可以出現四肢反射亢進，還可以出現吞咽困難，構音不清，延髓受壓，也會出現小腦癥狀，比如共濟失調，還會有頸部受壓的癥狀，比如手部肌肉萎縮等。這些都是Arnold-Chiari畸形的臨床表現，診斷上通常需要進行相應的影像學檢查來明確。