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IgG4是免疫球蛋白IgG的一個亞類，IgG是體內正常維持免疫需要的球蛋白，有時候它會升高，升高提示可能出現異常的免疫球蛋白克隆，提示自身免疫病的風險。另外它的亞類有4種，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，其中IgG4相對是比較特殊。如果IgG4明顯升高，那么要考慮一個特殊的情況，即風濕免疫病，叫做IgG4相關病。IgG4相關病的主要表現，有些人會出現腺體腫大，比如可以出現淚腺腫大、腮腺腫大，還可以出現其他腺體腫大，比如內臟腺體，有人胰腺會有腫大，胰腺有可能出現胰腺炎的表現，叫做自身免疫性胰腺炎。有些人可以出現血管的受累，叫做主動脈周圍炎，血管周圍出現一圈團塊的包繞，也可以出現像是腹膜或纖維化的表現。有些人可以出現肝臟或者是膽囊的受累，出現自身免疫性的肝損害，可以出現原發性的硬化性膽管炎的表現。另外有些患者會出現淋巴結腫大，所以IgG4相關病的臨床表現多種多樣。無論哪種表現，患者可能都會出現IgG4在血液內的滴度升高，而且相應的升高值會比較多，可能會有些醫院的標準不一樣，是＞135mg/dl或者201mg/dl等。另外很多人如果做病理檢查，在病理切片上可以看見有IgG4陽性，也是診斷IgG4相關病的一個可能依據。所以一旦出現IgG4升高，還是需要去風濕免疫科及時就診，明確到底是什么疾病所致。