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IgG4相關性疾病是由免疫介導的纖維炎癥性疾病，可以累及全身的多個臟器以及器官。臨床上表現為自身免疫性胰腺炎以及IgG4相關性的硬化性膽管炎，唾液腺以及頜下腺受累，會表現為腫瘤樣增生的頜下腺炎、腮腺炎。患者還可以有眼部受累，如眼球凸出以及眼眶內出現炎性假瘤，腹膜后可以出現纖維化，導致輸尿管擴張、腎盂積水等。其他臟器也可以受到累及，受累臟器有共同的病理特征，在受累臟器中有大量瘤樣腫脹和增生，且富含IgG4陽性的漿細胞浸潤。血清中免疫球蛋白G亞型4的含量明顯增高，少部分患者中，IgG4可以在正常范圍。目前IgG4相關性疾病的具體病因尚未完全明確，可能與過敏相關或與機體免疫功能異常有關，該疾病以糖皮質激素治療為主。