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顱咽管瘤由于生長位置特殊性以及對周圍結構侵襲性，最常出現臨床表現如下： 1、雙眼視力異常或視野改變； 2、神經內分泌功能改變。其中最常見為飲水增多以及排尿增多，嬰幼兒會表現為生長發育遲緩，成年人可能會出現性腺軸改變，導致性欲減退、不孕不育等情況； 3、顱咽管瘤復發之后其臨床癥狀仍然會重復原發時癥狀表現特點，如果復發導致腦脊液循環通路梗塞，會出現對應腦積水癥狀，例如頭痛、惡心、嘔吐等其它顱高壓癥狀。 總之，顱咽管瘤復發臨床癥狀與初發顱咽管瘤無顯著區別，著重觀察視力、視野改變以及神經內分泌功能評估。