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先天性多囊腎患者通常在患者20歲左右腎臟表面出現大小不等的囊腫。囊腫較小時，可以隨訪觀察，對于家族遺傳性多囊腎的患者，早期應培養良好的飲食、生活習慣，如低鹽飲食，盡量避免患者出現高血壓等病變。 當囊腫生長到一定程度時，會出現大囊套小囊，形成葡萄樣的改變。如果囊腫較大，壓迫腎臟實質，易引起腎臟功能受限，此時可以通過腹腔鏡行囊腫去頂減壓術，減低腎臟壓力，使患者腎功能得到有效緩解。通過腹腔鏡處理多囊腎，只能起延緩患者疾病進展作用。 晚期囊腫較多、大，腎臟實質越來越少，可反復行囊腫去頂減壓術、調整飲食結構延緩患者疾病進展。最終腎功能進行性下降，患者可以通過腎移植來延續壽命。