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先天性多囊腎的治療在病變過程中，要注意血壓的監測。如果出現血壓高，一定要積極控制血壓，早期充分選用RAS阻斷劑ACEI、ARB。后期血壓高不容易控制的時候，可以多種降壓藥聯合使用，使血壓控制達標。同時需要注意有沒有腦血管疾病，早期可以做頭部CT和核磁的檢查，了解有沒有顱部的血管的異常。在先天性多囊腎的水腫過程中，要注意腎功能的監測，如果出現血肌酐的增高，在控制血壓的同時，要注意低蛋白飲食，防止低蛋白造成的營養不良，可以配合服用α-酮酸制劑。先天性多囊腎的人群，如果出現囊腫的破裂出血，要注意預防感染，必要的時候可以選用喹諾酮類抗生素，或者頭孢類抗生素，控制囊腫出現感染。當先天性多囊腎的患者出現慢性的腎衰竭、尿毒癥的時候，要做腎臟替代治療。