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肺動脈高壓是眾多心血管疾病中預后較差的類型，只有較少數患者能活20年以上，且一旦出現右心功能衰竭的肺動脈高壓，預期壽命是2-3年左右，而對于特發性肺動脈高壓，只有25%的患者能活到5年以上。因此，臨床針對肺動脈高壓的治療和診斷，建議是要盡早實施、明確病因，并及早開展降肺動脈壓力的治療，才能夠改善患者預后。對于大部分肺動脈高壓患者，早期癥狀并不明顯，或特異，主要表現為活動后心慌、胸悶、氣促和呼吸困難，只有進展到很嚴重的程度診斷才能得以確立，但通常此時再進行降肺壓治療的效果欠佳。肺動脈高壓的診斷通常取決于心臟超聲器檢測和右心導管檢測，一旦明確診斷后，還建議積極進行病因學診斷。如果是先天性心臟病，如室間隔缺損等導致的肺動脈高壓，去除病因后輔助于降肺高壓的治療，多數患者生存期可以得到延長。而對于病因不明的肺動脈高壓，臨床又稱特發性或原發性的肺動脈高壓，通常需要患者終身應用降肺高壓的治療。