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目前認為脊索瘤屬于低度惡性腫瘤，但病理形態方面傾向于良性。組織病理學檢查表現為瘤細胞大小基本一致、胞漿豐富，胞核形態相對較規則，很少有核分裂象良性或低度惡性腫瘤的形態特點。 但脊索瘤生長方式卻表現為局部侵襲性生長，容易破壞骨質，損傷鄰近組織，并偶有遠處轉移等惡性腫瘤生物學行為。發生于顱底中線的脊索瘤周圍往往有極其復雜的血管、神經等解剖結構，手術很難完全切除，術后往往存在并發癥，預后不良。因此，發生于顱底的脊索瘤的治療目前仍然具有一定挑戰性。