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目前認為顱底脊索瘤并不是良性，而屬于低度惡性腫瘤，如果手術能夠全切腫瘤，則可以治愈。脊索瘤由于發生在顱底中線，腫瘤容易破壞顱底骨質，且腫瘤靠近腦干，周圍結構較復雜，完全清晰暴露顱底的脊索瘤較困難，因此有時難以全切。術后容易復發，患者預后一般較差。同時脊索瘤對放療不敏感，放療效果也不理想。 目前研究對接受不同治療方案的脊索瘤患者的五年生存狀況進行比較發現，手術結合放療比單純手術或單純放療有更好療效，因此目前強調手術結合放療的綜合治療，患者五年生存率大概可達到75%左右。值得強調的是，如果在大神經外科中心手術完全切除脊索瘤，往往能達到較好的治療效果，甚至有時可以達到治愈。