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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥預后與患者發病年齡、受累器官數量、器官功能損害以及初期治療反應等密切相關，多數輕癥患者能獲得長期生存。對于重癥患者，特別是治療6周后反應欠佳的患者，預后比較差，患者的死亡率也較高。 總體而言，兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者總病死率大約在15%，器官功能受累較嚴重者可以造成后遺癥，如肺功能異常、肺纖維化、肝功能異常、肝硬化。少數患者可能會出現尿崩癥、智力低下、發育遲緩、頜骨發育不良，部分后遺癥可能發展為永久性后遺癥，發生概率大概在30%-40%。但是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的患者，如果遵循醫生的診療建議堅持治療，預后可以得到明顯改善。