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原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病，該病的特點是出現肝內的小膽管病變，出現小膽管的炎癥損害，如小膽管出現扭曲、擴張、閉塞。原發性膽汁性肝硬化的發生，主要是由于自身免疫反應導致，自身免疫反應可以出現全身各個臟器，以及皮膚和黏膜損害。當自身免疫反應損害到肝內的小膽管的時候，出現肝內小膽管的病變，患者會出現肝功能異常，出現這種情況時即稱為原發性膽汁性肝硬化。