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先天性食道閉鎖的治療需恢復消化道通暢性，將閉鎖兩端進行吻合。此外，先天性食道閉鎖相當一部分患者會同時合并瘺的存在，因此要通過胸腔鏡微創手術來處理食管瘺，將食管兩端進行吻合。部分情況下需進行分期手術，分期手術需要進行胃部造瘺，如果沒有血管閉鎖則沒有營養來源。通過胃部進行造瘺，可以把營養物質注入到胃里，從而維持生命。