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通常腱鞘巨細胞瘤不會惡變。作為一種良性的腫瘤，主要是發生在關節，起源于腱鞘或者關節滑膜層的軟組織，通常發生在手關節、肩關節或者足踝、膝關節、髖關節等。通常在手部關節會發現良性腫塊，此類腫塊的質地比較韌，界限范圍比較清楚，通常大小在1cm左右，或大的有5cm左右，無明顯壓痛，而且不會造成明顯癥狀。只有當腱鞘巨細胞瘤比較大時會造成關節疼痛，其他壓迫癥狀，如神經功能受壓造成麻木等。通過手術切除是最主要的治療方法，通常徹底切除不會復發，但切除范圍過大，會損傷周圍的正常組織，所以要注意復發的可能性。腱鞘巨細胞瘤不會出現過多的惡變幾率，應該及時切除可避免其他問題，如造成關節軟骨損傷或肌腱損傷，從而造成功能受損，所以定期復查較為重要。