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法洛氏四聯癥一旦診斷明確需根據患兒體質及時手術治療。手術時機取決于患兒發育情況，部分患兒出生時缺氧較為嚴重，需盡早手術，手術越早療效越好。手術可只做分流，將左心血液分到肺動脈；若患兒缺氧癥狀不嚴重，可待患兒年齡稍大再行手術治療。法洛氏四聯癥可引起心臟其他結構改變，如不及時手術長期缺氧易形成血栓，影響患兒發育甚至危及生命。