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室間隔缺損的孩子，如果缺損>5mm，沒有肺動脈高壓，以左向右分流為主，則手術的效果很好。最好的手術年齡在4-10歲，10歲以前手術的患者30年的存活率明顯高于10歲以后手術的患者，患者術后遠期可能發生室性心律失常，但極少發生死亡，一般可以達到和正常人相同的壽命。手術的方式根據具體的情況和醫生的建議而定，可以選擇外科手術修補缺損或者室間隔封堵術。如果不進行手術多在30歲左右死亡，一般死于心力衰竭、嚴重的心律失常、反復的栓塞和感染性心內膜炎。如果出現肺血管阻力和肺動脈壓進行性增高，另外出現右向左分流，患者則可能發生皮膚、黏膜的紫紺，一般在20歲之前可發生艾森曼格綜合征，這時就喪失了手術治療的機會，患者的壽命大大縮短。